Malformaciones Vasculares

a - Malformaciones vasculares de bajo flujo

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CAPILARES

Son máculas rosadas a rojo violáceo de tamaño variable, planas, presentes al momento de nacer. En su mayoría son unilaterales y su ubicación más frecuente es la cara.Esta lesión se mantiene estable durante la vida, va creciendo en forma proporcional al crecimiento del niño y ocasionalmente en la vida adulta se va oscureciendo y engrosando.

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Pueden aparecer en forma aislada o asociados a patología subyacente:
Si está presente en la piel inervada por la primera rama del trigémino hay que descartar el síndrome de Sturge Weber, caracterizado por la asociación de esta malformación capilar con angiomatosis leptomeníngea y glaucoma. Un 8% de las lesiones en esta distribución tienen hallazgos oftalmológicos y neurológicos. Esto aumenta si hay más segmentos faciales comprometidos y si la lesión es bilateral.

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Si la malformación capilar está presente en una extremidad, asociado a varicosidades y aumento de partes blandas es necesario descartar el síndrome de Klippel Trenaunay. Es más frecuente en extremidades inferiores, hay sobrecrecimiento de la extremidad afectada y se puede asociar a malformaciones linfáticas microquísticas. Si se asocia a una malformación arteriovenosa se denomina síndrome de Parkes Weber.
En ubicación lumbosacra, asociado a otro estigma cutáneo, puede ser marcador de disrafia espinal. El tratamiento de elección en malformaciones capilares persistentes es el laser de colorantes pulsado. El término "angioma plano" tan ampliamente usado para este tipo de máculas debiera ser eliminado, ya que no corresponde a una lesión de características tumorales.
También es necesario diferenciar estas malformaciones capilares persistentes de las "manchas salmón" que corresponden a máculas rosadas secundarias a persistencia de vasos fetales presente en el 30 a 40% de los recién nacidos. Se ubica característicamente en cuero cabelludo, glabela, frente, párpados superiores, nariz y zona nasolabial. Estas lesiones van desapareciendo con los meses.

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VENOSAS

Las malformaciones venosas son malformaciones de bajo flujo, que pueden ser pequeñas o comprometer todo un segmento corporal. Son nódulos de coloración azul violácea. Las venas que rodean esta lesión pueden estar dilatadas y pueden observarse flebolitos calcificados dentro de la lesión. Están presentes desde el momento de nacer, pero pueden hacerse aparentes a mayor edad por dilatación de los vasos venosos patológicos. El estudio de estas lesiones se inicia con ecografía de partes blandas con doppler y en casos extensos o complejos es ideal contar con una resonancia magnética o una venografía.

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Si son de gran tamaño pueden asociarse a coagulación intravascular localizada con dímero D elevado, fibrinógeno bajo y riesgo de sangramiento. Las malformaciones venosas familiares se deben a mutación en el gen TIE-2 y esta mutación también se ha encontrado en el 60% de las malformaciones venosas esporádicas.

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Pueden ser lesiones aisladas o relacionadas con un síndrome. El síndrome de Maffucci asocia múltiples malformaciones venosas acrales con encondromas y el síndrome Blue Rubber Bleb nevus asocia múltiples malformaciones venosas en piel e intestino.
Las complicaciones incluyen tromboflebitis, alteraciones estéticas con stress psicosocial, dolor, limitación al movimiento y la mencionada coagulopatía.
El tratamiento es multidisciplinario con el objetivo de mejorar la estética, disminuir el dolor y mantener la funcionalidad del segmento afectado. Las terapias incluyen compresión elástica, kinesiterapia, escleroterapia y eventualmente cirugía.
Las malformacions vennosas localizadas, pequeñas tienen excelente pronóstico.

LINFÁTICAS

Las malformaciones linfáticas son canales linfáticos interconectados y tienen distinta forma de presentación según el tamaño de estos canales. Se dividen en malformaciones linfáticas macroquísticas, microquísticas y combinadas.

Las ML macroquísticas (antes denominadas higromas quísticos) se presentan como grandes masas bajo piel aparentemente normal. A la ecografía se identifican grandes cavidades sin flujo, que pueden tener niveles líquido - líquido por antiguas hemorragias. Se ubican principalmente en cabeza, cuello, axila y tórax. Se pueden diagnosticar de manera prenatal y pueden complicarse con hidrops fetal, aborto espontáneo, derrames pleural, peritoneal o pericárdico, linfedema, falla cardíaca y respiratoria.
El tratamiento de elección es la escleroterapia con OK 432, bleomicina o doxiciclina, con excelentes resultados. La cirugía es una alternativa terapéutica.

Las ML microquísticas son más frecuentes y representan agregaciones microscópicas de canales linfáticos pequeños. Se presentan como placas o nódulos con cambios en la superficie cutánea que pueden ser pápulas o vesículas eritematosas, similares a huevos de rana. Se complican con hemorragias, infecciones, edema y exudación intermitente.
Pueden estar ubicados en cualquier parte del cuerpo y no es infrecuente que comprometan la cavidad oral, especialmente la lengua.
Están presentes desde el nacimiento y se complican con el pasar de los años. Pueden afectar la calidad de vida de manera importante en los pacientes y son de difícil manejo.
El tratamiento es difícil, debe ser multidisciplinario y puede incluir radiofrecuencia, cirugía excisional, laser CO2 y escleroterapia.

b - Malformaciones vasculares de alto flujo

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MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

Las malformaciones arteriovenosas son lesiones de alto flujo caracterizadas por la presencia de un nido vascular anómalo con componente arterial y venoso con gran cantidad de comunicaciones arteriovenosas.
Es la malformación vascular de comportamiento más agresivo. Según su etapa de evolución y activación se describen estadíos de Schobinger. El estadío 1 es el estadío quiescente en que se observa una mácula rosada muy similar a una malformación capilar. El estadío 2 muestra una placa con frémito asociado. En la etapa 3 ya hay una tumoración caliente, con frémito, ulceración, sangramiento y dolor y en la etapa 4 se agrega insuficiencia cardíaca.
El paso de una etapa a otra puede deberse a traumatismos, terapias parciales (laser, cirugías), activación hormonal (pubertad, embarazo, anticonceptivos orales).
Son de difícil tratamiento y el tratamiento de elección es la embolización directa del nido y no de la arteria aferente, ya que la generación de colaterales es muy frecuente. Se puede asociar a cirugía, previa embolización e incluso se llega a indicar la amputación de la extremidad comprometida. Son lesiones de evolución impredecible, ocasionalmente de muy mal pronóstico y con importante alteración en la calidad de vida de los pacientes.

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FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS

Son lesiones adquiridas en que una arteria se comunica con una vena. Se producen secundarias a trauma, inyecciones o cirugías. El tratamiento de elección es la ligadura, la colocación de un “stent” o la embolización.